U bent hier

Hereditair angio-oedeem (HAE)

De digitale huisartsenbrochure over de hereditair angio-oedeem (HAE) gaat dieper in op de symptomen en behandeling van deze aandoening, de impact van de aandoening in het leven van de patiënt en de rol van de huisarts hierin.

Angio-oedeem wordt gekenmerkt door aanvallen van subcutane en submucosale zwelling. Deze zwellingen kunnen door het hele lichaam ontstaan en duren meestal enkele dagen. De oorzaak is een toegenomen vaatwandpermeabiliteit en hiervoor kunnen verschillende pathofysiologische mechanismen verantwoordelijk zijn. 

Naast verworven vormen van angio-oedeem bestaan er ook erfelijke varianten. Deze informatie voor de huisarts betreft erfelijk angio-oedeem (HAE), met name de meest voorkomende vorm hiervan: C1-esteraseremmerdeficiëntie. HAE met normale C1-esteraseremmerconcentratie- en activiteit is een uiterst zeldzame aandoening en wordt kort besproken. 

Patiënten met HAE krijgen naast zwellingen in voornamelijk armen, benen, geslachtsdelen en gelaat ook vaak pijnlijke aanvallen in het maagdarmstelsel. Angio-oedeem in de larynx is zeldzaam, maar potentieel levensbedreigend. 

Over het algemeen is de zorg voor de patiënt met HAE in handen van de tweede-/derdelijn. Het kan vóórkomen dat de huisarts intraveneus C1-esteraseremmerconcentraat moet toedienen (in het bezit van de patiënt), bijvoorbeeld wanneer de patiënt een angio-oedeemaanval heeft en niet in staat is tot zelftoediening, of als profylaxe voorafgaand aan bijvoorbeeld een tandheelkundige behandeling. Daarom is het van belang dat de huisarts op de hoogte is van de diagnose en het behandelplan van de patiënt. De huisarts kan bij vragen laagdrempelig het expertisecentrum consulteren. 

_____________________________________________________________________ 

De tekst is met zorg samengesteld op basis van de actuele informatie vanuit medisch-wetenschappelijke literatuur en expert opinion (zie Verantwoording). Bij het expertisecentrum is de meest recente stand van zaken bekend (zie Consultatie en verwijzing). Bij twijfel of patiënt-gerelateerde vragen: neem contact op met de behandelaar of met de regievoerend arts.

De digitale brochure ‘Informatie voor de huisarts over hereditair angio-oedeem’ kwam tot stand door een samenwerking van de Patiëntenvereniging voor Angio Oedeem, de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP) en het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG) en is gefinancierd door de Stichting Loterijacties Volksgezondheid.