U bent hier

Hereditaire spastische paraparese (HSP) en primaire laterale sclerose (PLS)

Hereditaire spastische paraparese (HSP) en primaire laterale sclerose (PLS) zijn zeldzame spastische paraparesen, waarbij er sprake is van degeneratie van de piramidebanen. Omdat de symptomen van en het beleid bij beide aandoeningen sterk op elkaar kunnen lijken, worden zowel HSP als PLS besproken in deze brochure.

De belangrijkste symptomen zijn progressieve spasticiteit en spierzwakte, met een afwijkend looppatroon en balansproblemen tot gevolg. De ernst en uitgebreidheid van de symptomen, beginleeftijd en progressie zijn sterk variabel, zowel tussen als binnen families. Bij een deel van de patiënten gaat PLS over in amyotrofe laterale sclerose (ALS), meestal binnen vier jaar. PLS is zelden erfelijk. HSP is erfelijk en kan op verschillende manieren overerven.

Er bestaat (nog) geen therapie die HSP of PLS geneest of vertraagt. De behandeling is daarom gericht op het optimaliseren van de kwaliteit van leven: voorkomen van complicaties, het bestrijden van symptomen, behoud van mobiliteit en conditie en maatregelen om energie en belasting in evenwicht te houden. De huisarts of de revalidatiearts heeft hierbij een coördinerende rol.

De brochure ‘Informatie voor de huisarts over hereditaire spastische paraparese (HSP) en primaire laterale sclerose (PLS)’ is ontwikkeld in het kader van een projectsubsidie van het Ministerie van VWS/Fonds PGO. De brochure kwam tot stand door een samenwerking van Spierziekten Nederland, de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP) en het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG).