Lichen sclerosus
Cluster:
S. Huid en subcutis
Status:
Actueel - 2012
SamenvattingskaartM101
Inhoudsopgave
Lichen sclerosus M101 (November 2012)
BegrippenNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Lichen sclerosus: huidaandoening gekenmerkt door atrofie (‘sigarettenpapier’) en/of hyperkeratose, macroscopisch herkenbaar als scherp begrensde, porseleinwitte glanzende plekken, op den duur aanleiding gevend tot anatomische veranderingen, zoals verdwijnen van de labia minora en vernauwing van de introïtus vaginae.
- Balanitis xerotica: lichen sclerosus van de glans en het preputium van de penis.
- Plaveiselcelcarcinoom: maligne tumor van de epidermis, met de potentie tot ingroei in onderliggende weefsels en metastasering; een plaveiselcelcarcinoom kan ontstaan uit lichen sclerosus.
Richtlijnen diagnostiekNaar de tekst van de NHG-Standaard
AnamneseNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Aard van de klachten (jeuk, pijn, ulceratie, phimosis, erectiestoornis).
- Lokalisatie van de huidafwijkingen, huidafwijkingen elders.
- Duur en beloop van urogenitale klachten.
- Mate van hinder.
- Gevolgen van de klachten voor de seksualiteit.
- Andere klachten zoals mictieklachten, vaginale fluor, menopauzale klachten, pruritus ani en (vooral bij kinderen) obstipatie en pijn bij defecatie.
- Eerdere episoden, beloop en eventuele behandeling daarvan.
- Eventueel zelf toegepaste behandelingen.
Lichamelijk onderzoekNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Lokalisatie afwijkingen: vulva, penis, perineum en/of perianaal.
- Eventuele extragenitale lokalisatie (vooral op de romp).
- Aard huidafwijkingen: porseleinwitte atrofische plekken, eventueel met hyperkeratose, erosies, fissuren, soms ook kleinvlekkige bloedingen, papels of maculae.
- Aanwijzingen voor anatomische veranderingen:
- bij vrouwen: verstrijken of resorberen van de labia minora, vernauwing van de introïtus vaginae, ‘verborgen clitoris’;
- bij mannen: phimosis, meatusstenose.
- Alarmsymptomen passend bij plaveiselcelcarcinoom:
- niet-genezende defecten (ulcera of erosies);
- zwellingen (verruceuze laesies, nodi);
- persisterende pijn;
- unilaterale afwijkingen;
- vergrote liesklieren.
Aanvullend onderzoekNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Bij twijfel aan de diagnose anogenitale lichen sclerosus is een stansbiopt geïndiceerd. Neem geen biopt bij kinderen, mannen of vermoeden van maligniteit.
EvaluatieNaar de tekst van de NHG-Standaard
Stel de diagnose lichen sclerosus op grond van anamnese (vooral genitale jeuk, dyspareunie en/of dysurie) en lichamelijk onderzoek (porseleinwitte verkleuring van de huid met sclerosering en eventueel verandering van de anatomie). Een biopt kan de diagnose bevestigen.
- Differentiële diagnose:
- dermatomycose: jeukende erythematosquameuze laesies;
- postmenopauzale atrofie: dun, atrofisch vaginaslijmvlies bij oudere, maar overigens normale, huid;
- eczeem: verschillende efflorescenties naast elkaar;
- (genitale) lichen planus: hierbij soms betrokkenheid van het vaginaslijmvlies (scherp begrensde, erythemateuze en gemakkelijk bloedende laesies van het vaginaslijmvlies, pijn op de voorgrond), vaak extragenitale laesies van mondslijmvlies, huid, behaarde hoofd en nagels;
- vitiligo: depigmentatie, scherpe begrenzing, geen schilfering, voorkeurslokalisatie gezicht en handrug, weinig tot geen jeuk;
- maligniteit: niet-genezende defecten, zwellingen, persisterende pijn, unilaterale afwijkingen, vergrote liesklieren.
Richtlijnen beleidNaar de tekst van de NHG-Standaard
VoorlichtingNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Chronische, niet-besmettelijke ontsteking van de huid; oorzaak onbekend.
- Risico op blijvende anatomische afwijkingen; zelden maligne ontaarding.
- Regelmatig (zelf)onderzoek, bijvoorbeeld maandelijks, en signaleren van veranderingen (wondjes, zwelling, pijn) zijn belangrijk.
- Bij seksuele problemen: geef adviezen (verbetering vochtigheid, andere coïtushouding) of verwijs.
- Doel van behandeling is verlichting van klachten en voorkomen van complicaties.
Medicamenteuze behandelingNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Start met:
- klasse-4-corticosteroïd (zoals 0,05%-clobetasolzalf) 1 maal daags, gedurende 1 maand; bij milde klachten eventueel klasse-3-corticosteroïd (0,1%-mometasonzalf);
- daarnaast: indifferente zalf (koelzalf) of vette crème (vaselinecetomacrogolcrème, vaselinelanettecrème) minstens 1 maal daags.
- Na een maand:
- bij vermindering klachten: bouw corticosteroïd in maximaal 2 maanden af; continueer indifferente zalf of vette crème;
- bij ontbreken van vermindering van klachten ondanks goede therapietrouw: heroverweeg diagnose en let op mogelijke gevolgen van littekenvorming.
- Bij recidief na klachtenvrije periode: start lokale behandeling volgens bovenstaand schema.
- Bij hardnekkige recidiverende klachten: onderhoudsbehandeling van 0,05%-clobetasolzalf 1 tot 2 maal per week.
- Geef geen proefbehandeling met corticosteroïd bij onzekere diagnose.
ControlesNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Eerste controle na 2 tot 4 weken.
- Bij remissie van de aandoening: verminder controlefrequentie tot (half)jaarlijks.
VerwijzingNaar de tekst van de NHG-Standaard
- Binnen 2 weken: bij kenmerken van plaveiselcelcarcinoom.
- Regulier:
- kinderen met vermoeden lichen sclerosus (bij voorkeur (kinder)dermatoloog);
- mannen met lichen sclerosus in combinatie met phimosis en sproeiende mictie;
- bij twijfel aan de diagnose;
- bij onvoldoende reactie na 1 maand behandeling;
- bij uitgebreide sclerosering;
- bij seksuele disfunctie (in eerste instantie gynaecoloog, zo nodig seksuoloog);
- Inventariseer in eigen regio welke specialisten expertise hebben.
- Maak duidelijke afspraken over controle van patiënten na terugverwijzing naar de huisarts.