Perifere aangezichtsverlamming

In een observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werd bij 70% van de 1701 patiënten met een IPAV een volledige verlamming vastgesteld en bij 30% een gedeeltelijke verlamming. 1 In twee interventie-onderzoeken bij respectievelijk 450 en 829 patiënten met een IPAV hadden bij aanvang van het onderzoek respectievelijk 29% en 30% een ernstige verlamming (HB V-VI) en respectievelijk 71% en 70% een lichte tot matig ernstige verlamming (HB II-IV). 2 3

Het ‘House-Brackmann grading system’ heeft tot doel de ernst van de aangezichtsverlamming te objectiveren. Het systeem kent zes graden (zie tabel 1).

Naast de house-brackmannclassificatie worden ook andere graderingssystemen gebruikt, zoals de sunnybrook- en de yanagiharaschaal. Beide schalen gebruiken een puntensysteem, waarbij een score van 100 respectievelijk 40 punten overeenkomt met een normale functie van de aangezichtsmusculatuur. 2 5 De house-brackmannclassificatie wordt echter het meest gebruikt.

In een observationeel onderzoek is een incidentie gemeld van IPAV in de algemene populatie van 32 per 100.000 personen per jaar, met een piek in de leeftijd tussen 15 en 45 jaar. 1 Eerder werd in een retrospectief onderzoek een piek tussen de 20 en 40 jaar vastgesteld. 6 In de Tweede Nationale Studie werd een incidentie van 24 gevallen per 100.000 personen per jaar gevonden, waarbij de incidentie toenam met de leeftijd. 7 Ook in een ander observationeel onderzoek steeg de incidentie met de leeftijd. 8 De aandoening komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen. Er zijn geen gegevens gevonden over etnische verschillen.

In een prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een aangezichtsverlamming was er bij 4,1% van de patiënten met een IPAV sprake van familiaire vorm. 1 In een retrospectief onderzoek onder 2856 patiënten met een aangezichtsverlamming was bij 14% van de 1455 patiënten met een IPAV sprake van een familiaire belasting. 9

In de literatuur worden veel aandoeningen geassocieerd met het optreden van een perifere aangezichtsverlamming: aangeboren afwijkingen, (geboorte)trauma, infecties (waaronder otitis externa, otitis media, mastoiditis, herpes zoster oticus, poliomyelitis, waterpokken, mazelen, mononucleosis infectiosa, lepra, botulisme, hiv, lues, ziekte van Lyme, tuberculose), endocriene aandoeningen (diabetes mellitus, hyperthyreoïdie, hypothyreoïdie), hypertensie, neoplasmata (parotistumor, metastasen), intoxicaties (alcohol, arsenicum), iatrogeen (vaccinatie, parotischirurgie), melkersson-rosenthalsyndroom, amyloïdose, ziekte van Sjögren, arteriitis temporalis, guillain-barrésyndroom, multiple sclerose, myasthenia gravis en sarcoïdose. 9 1

Diabetes mellitus en hypertensie

Mogelijk zijn hypertensie en diabetes onafhankelijke risicofactoren voor het ontwikkelen van een aangezichtsverlamming. In een Nederlands tweedelijns patiënt-controleonderzoek (147 patiënten en 86 controlepersonen) werd hypertensie gevonden bij 37% van de patiënten en 14% van de controlepersonen. Er werd geen verschil gevonden in het voorkomen van diabetes bij beide groepen. 10 In een ander, Iraans tweedelijns patiënt-controleonderzoek (210 patiënten en 201 controlepersonen) had 37% van de patiënten hypertensie versus 15% van de controlepersonen. Diabetes mellitus kwam voor bij 29% van de patiënten en 2% van de controles. Bij multivariate analyse bleek diabetes mellitus een onafhankelijke risicofactor voor het optreden van IPAV (odds ratio (OR) 15,9; 95%-betrouwbaarheidsinterval (95%-BI) 5,4 tot 46,8); hypertensie bleek alleen voor patiënten boven de 40 jaar een onafhankelijke risicofactor (OR 4,5; 95%-BI 2,5 tot 8,1). 11 In een groot observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werden deze associaties niet waargenomen. 1

Herpes zoster

Een deel van de aangezichtsverlammingen wordt veroorzaakt door een reactivatie van het varicellazostervirus (VZV). Een VZV-reactivatie kan zich klinisch uiten als herpes zoster oticus (ramsay-huntsyndroom) met perifere aangezichtsverlamming en blaasjes in de gehoorgang of de mond. In interventieonderzoeken bij patiënten met een klinische IPAV werd met serologisch onderzoek en PCR bij 8-26% van de patiënten VZV-reactivatie vastgesteld. 12 13 14

Herpes zoster oticus gaat vaak gepaard met hevige pijn, tinnitus, gehoorverlies, misselijkheid, braken, duizeligheid en nystagmus. Patiënten met deze aandoening hebben meestal bij aanvang een ernstiger parese en een slechtere prognose dan patiënten met een IPAV. De blaasjes verschijnen bij 60% van de patiënten vóór, bij 25% tegelijk met en bij 15% ná het optreden van de aangezichtsverlamming. 1 Herpes zoster oticus zonder blaasjes staat bekend als zoster sine herpete (ZSH). Een perifere aangezichtsverlamming bij ZSH zal in de praktijk vaak als een IPAV geduid worden.

Hiv

Een perifere aangezichtsverlamming kan een eerste teken zijn van een infectie met het humaan inmunodeficiëntievirus. De verlamming kan voorafgaan aan de seroconversie, maar ook optreden in de acute fase of in het verloop van de ziekte. Het ontstaansmechanisme is onduidelijk; men vermoedt dat een immunologische reactie leidt tot een inflammatoire (poly)neuropathie. 1 15 16 17

Lues

Lues kan ook in een vroeg stadium neurologische afwijkingen veroorzaken. Er is casuïstiek beschreven waarbij syfilitische meningitis de oorzaak bleek van een aangezichtsverlamming. 18

Mononucleosis infectiosa

Het epstein-barrvirus (EBV) behoort tot de herpesvirussen. Bij een EBV-infectie kunnen neurologische complicaties ontstaan, variërend van een mononeuritis tot een encefalitis. Geïsoleerde hersenzenuwuitval kan zich manifesteren in de vorm van een perifere aangezichtsverlamming. 9 19 1 20

Het melkersson-rosenthalsyndroom wordt gekarakteriseerd door aanvallen waarbij zwelling van het gelaat en vooral de lippen optreedt, in combinatie met recidiverende perifere aangezichtsverlamming. De oorzaak is onbekend.

Ziekte van Lyme

Bij volwassenen die zich presenteren met een geïsoleerde aangezichtsverlamming zonder enige andere neurologische aandoening is Borrelia burgdorferi vrijwel nooit de verwekker. Alleen bij patiënten met een dubbelzijdige perifere aangezichtsverlamming, en bij patiënten met verschijnselen als erythema migrans, radiculopathie, artritis en koorts, is onderzoek naar lymeborreliose geïndiceerd. 21

Maligne otitis externa

Dit is een ernstig ziektebeeld dat vooral optreedt bij patiënten met een verminderde weerstand (diabetes mellitus). Meestal is de veroorzaker een Pseudomonas en kunnen in een late fase van de infectie diverse craniale zenuwen aangetast worden, met name de nn. VI, VII, IX, X en XII. 22

Er wordt al lang gespeculeerd dat reactivatie van het herpessimplexvirus type 1 (HSV-1) ten grondslag ligt aan de IPAV. Negentig procent van de adolescenten heeft HSV-1-antistoffen en heeft dus een infectie doorgemaakt. 23 HSV-1 is een neurotroop virus, dat in staat is om zich na een primaire infectie te verbergen in een sensibel ganglion. Reactivatie van het virus zou tijdens de replicatiefase een ontsteking van de n. facialis veroorzaken, waarbij oedeem van de zenuw ontstaat met als gevolg beknelling van de zenuw in het benige kanaal van het rotsbeen.

Dierexperimenteel onderzoek heeft aangetoond dat HSV een paralyse van de n. facialis kan induceren. 24 In een Japans onderzoek werd bij elf van de veertien patiënten met een IPAV met behulp van een PCR HSV-1 aangetoond in het endoneurale vocht van de n. facialis en in de door de n. facialis geïnnerveerde m. auricularis posterior. Dit materiaal werd verkregen bij chirurgische decompressie van de n. facialis, een ingreep die op dit moment niet gangbaar meer is. 25

In een interventieonderzoek bij 176 patiënten met een IPAV werd bij 17% een HSV-1-reactivatie vastgesteld en bij 26% een VZV-reactivatie. Bij de overige patiënten werden geen aanwijzingen voor reactivatie van een van beide virussen gevonden. 14

In een prospectief observationeel onderzoek werd bij 2570 patiënten het natuurlijke beloop van de perifere aangezichtsverlamming onderzocht. Bij de 1701 patiënten met een IPAV bleek dat:

• bij 85% van de patiënten een begin van herstel optrad binnen 3 weken; bij de resterende 15% was er een begin van herstel binnen 3 tot 5 maanden. Bij een ernstige uitval zette het herstel later in dan bij een lichte uitval;
• 71% van de patiënten compleet herstelde, 12% kleine restverschijnselen hield, 13% matige restverschijnselen had en 4% kampte met ernstige gevolgen, waaronder paresen, contracturen en synkinesen;
• de kans op compleet herstel 94% bedroeg in geval van een incomplete verlamming en 61% bij een volledige verlamming;
• 88% van de patiënten met een volledige verlamming geheel herstelde indien het herstel begon in de eerste week, 83% bij beginnend herstel in de tweede week en 61% bij beginnend herstel in de derde week;
• de kans op compleet herstel 84% bedroeg bij 15- tot 29-jarigen, 75% bij 30- tot 44-jarigen, 64% bij 45- 64-jarigen en 36% in de leeftijdsgroep boven de 65 jaar;
• het herstel bij kinderen in de regel binnen 2 weken begon en 90% volledig herstelde. 1

In een placebogecontroleerd interventieonderzoek bleek dat 65% van de patiënten in de controlegroep een compleet herstel liet zien na 12 maanden. 26 In een andere RCT had 85% van de met placebo behandelde groep compleet herstel na 9 maanden. 27

Conclusie

Het natuurlijk beloop van een IPAV is gunstig. Zonder interventie herstelt gemiddeld 65% tot 85% van de patiënten.

In een groot prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten bleek, zonder interventie, de prognose van een perifere aangezichtsverlamming bij zwangeren slechter dan bij niet-zwangeren van dezelfde leeftijd. De oorzaak hiervan is onbekend. Ook bij patiënten met diabetes mellitus bleek de prognose slechter dan bij niet-diabeten, waarschijnlijk door een onderliggende diabetische neuropathie. 1

In een groot prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming was bij 6,8% van de 1701 patiënten met een IPAV sprake van een recidief (ipsilateraal of contralateraal). In de literatuur worden percentages van 4,5-15,0% genoemd. 1 In een gedeeltelijk retrospectief (n = 1700) en gedeeltelijk prospectief (n = 280) onderzoek werd bij 7,1% van de patiënten een recidief vastgesteld. Bij patiënten met een recidiverende aangezichtsverlamming werd vaker diabetes mellitus vastgesteld. 28 In een ander observationeel onderzoek werd bij 39% van de recidiverende of bilaterale aangezichtsverlammingen diabetes mellitus gevonden. 8

Uit een retrospectief onderzoek naar de oorzaken van gelijktijdige of seriële uitval van meerdere hersenzenuwen bij 979 patiënten die over een periode van 34 jaar opgenomen waren geweest in een Amerikaans ziekenhuis bleek dat er bij 30% van de patiënten sprake was van een tumor, bij 12% van een vasculaire oorzaak, bij 12% van een trauma en bij 10% van een infectie. In de restgroep bevonden zich patiënten met het syndroom van Guillain-Barré, met multiple sclerose en met diabetes mellitus. Bij 466 patiënten was de n. facialis een van de betrokken zenuwen, in wisselende combinaties met de nn. V, VI en VIII. Het functioneren van de nn. I en IX werd niet systematisch onderzocht. 29 Een overzichtsartikel dat diverse oorzaken van multipele hersenzenuwuitval beschrijft, noemt onder andere infectieuze, neoplastische en vasculaire aandoeningen en auto-immuunziekten als aandoeningen waarbij uitval van de de n. facialis samen kan gaan met uitval van vrijwel alle andere hersenzenuwen in verschillende combinaties. 30 In de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) wordt geadviseerd om bij een perifere aangezichtsverlamming de functie van de nn. III tot en met IX te onderzoeken. 31

Zoals beschreven in Klachten die niet passen bij een IPAV wordt aanbevolen om bij een perifere aangezichtsverlamming ook de functie van de nn. III tot en met IX te onderzoeken: de nn. III, IV en VI (oogbewegingen, zien van dubbelbeelden, reactie op convergentie, pupilreflexen); n. V (sensibiliteit gelaat, kracht kauwspieren); n. VIII (stemvorkproeven, proef van Romberg) en n. IX (symmetrie gehemelteboog, wurgreflex).

Laboratoriumonderzoek 

Er is zelden een indicatie voor aanvullend onderzoek naar virussen of bacteriën als veroorzakers van de aangezichtsverlamming. De multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) maakt een uitzondering voor hiv- en luesserologie. De richtlijn adviseert om bij patiënten met een IPAV, afkomstig uit risicogroepen voor hiv en/of syfilis, laagdrempelig serologisch onderzoek te verrichten. Bij een verdenking op lymeborreliose (dubbelzijdige perifere aangezichtsverlamming of erythema migrans, radiculopathie, artritis en koorts) wordt de patiënt verwezen en kan bloedonderzoek door de huisarts achterwege blijven.

Beeldvormend onderzoek

Bij een IPAV bestaat geen indicatie voor aanvullend beeldvormend onderzoek. Indien er sprake is van een atypisch beloop, alarmsymptomen of onvoldoende herstel wordt de patiënt verwezen. De specialist kan beeldvormend onderzoek in de vorm van een CT-scan of MRI laten verrichten om afwijkingen in het oor of in het verloop van de n. facialis op te sporen.

Elektroneurografisch onderzoek

Bij een onvolledige verlamming is de prognose gunstig. Indien een prognose gewenst wordt bij een patiënt met een complete verlamming, kan deze op verzoek verwezen worden voor een elektroneurografisch onderzoek. 31

In een onderzoek onder 17 patiënten met een unilaterale perifere aangezichtsverlamming (onder wie 6 met een IPAV) bleken alle patiënten in de acute fase problemen met eten en drinken te ondervinden. 32 In een ander onderzoek naar slikstoornissen onder 44 patiënten met een IPAV bleek dat normalisatie van de slikstoornis correleerde met de mate van herstel van de aangezichtsverlamming. 33

Onderzoek naar de effectiviteit van logopedie op spraak- en slikstoornissen bij IPAV is niet gevonden. In de praktijk is het echter gebruikelijk om bij spraak- en slikstoornissen een logopedist in te schakelen.

Er zijn meerdere gerandomiseerde onderzoeken verricht naar de effectiviteit van corticosteroïden bij patiënten met een IPAV. Deze onderzoeken zijn samengevat in twee meta-analyses (zie tabel 2). 34 35 De primaire (ongunstige) uitkomstmaat was het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur.

Behandeling met corticosteroïden resulteerde in een statistisch significant kleinere kans op een ongunstige uitkomst vergeleken met placebo of een afwachtend beleid. Daarnaast reduceerde behandeling met corticosteroïden (3 onderzoeken, 713 patiënten) het risico op het ontstaan van synkinesen en autonome disfunctie (RR 0,48; 95%-BI 0,36 tot 0,65; NNT 7). 34 Een hogere totale dosis corticosteroïden (≥ 450 mg) leek effectiever dan een lagere dosis (< 450 mg); de verschillen waren echter niet consistent in alle onderzoeken – die qua omvang bovendien sterk verschilden. 34 Ook leken corticosteroïden minder effectief bij patiënten met een ernstige of complete parese; ook deze resultaten waren echter niet consistent. 34 Behandeling met corticosteroïden gaf geen hoger risico op ernstige bijwerkingen in vergelijking met de controlegroepen. 34 35

Er is dus voldoende bewijs om patiënten met een IPAV met orale corticosteroïden te behandelen. Het spontane herstel bij patiënten met een lichte uitval is echter in het algemeen gunstig. Dit betekent dat het number needed to treat waarschijnlijk hoger zal liggen dan bij patiënten met een matig ernstige of ernstige uitval (hoewel in de genoemde meta-analyse corticosteroïden minder effectief leken bij patiënten met een ernstige parese). Daarnaast bleek bij een aan het CBO beschikbaar gestelde niet gepubliceerde post-hocanalyse van één van de onderzoeken 3 dat bij patiënten met HB II-III weliswaar een trend tot effectiviteit van corticosteroïden waarneembaar was, maar dat het effect in deze groep niet statistisch significant was. Om deze redenen adviseert de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) om corticosteroïden te reserveren voor patiënten met een IPAV bij wie het oog niet meer sluit (HB IV en hoger). 31

Aangezien in de betreffende RCT’s vrijwel geen vooraf geplande subgroepanalyses zijn uitgevoerd en het effect van corticosteroïden derhalve in principe voor alle patiënten geldt, een lichte tot matige verlamming (HB II-III) door de patiënt als zeer mutilerend kan worden ervaren en een aanvankelijk lichte IPAV de eerste dagen nog kan verslechteren, adviseert de werkgroep om behandeling met corticosteroïden aan te bieden aan alle patiënten met een IPAV.

Conclusie

Corticosteroïden hebben een gunstig effect op het herstel bij een IPAV. Dit gunstige effect geldt in principe voor alle patiënten, ongeacht de ernst van de initiële parese.

De effectiviteit van antivirale middelen vergeleken met placebo of expectatief beleid bij patiënten met een IPAV is geëvalueerd in twee meta-analyses, die een gelijke uitkomst laten zien (zie tabel 3). 34 36

De primaire (ongunstige) uitkomstmaat was het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur. Behandeling met antivirale middelen resulteerde in groter risico op deze uitkomst ten opzichte van placebo of expectatief beleid (RR 1,14; 95%-BI 0,80 tot 1,62). Een mogelijke verklaring voor dit overigens niet statistisch significante effect is dat antivirale medicatie weliswaar werkzaam is tegen het verondersteld gereactiveerde virus maar ook de locale ontstekingsreactie versterkt en daardoor een exacerbatie van de klachten veroorzaakt (jarisch-herxheimerreactie). In aanwezigheid van corticosteroïden zou de jarisch-herxheimerreactie onderdrukt worden en daarom zou de combinatie antivirale medicatie/corticosteroïden wel effectief kunnen zijn. 36

De effectiviteit van de toevoeging van antivirale middelen aan corticosteroïden is geëvalueerd in drie meta-analyses. 34 36 37 In twee van de drie was de primaire uitkomstmaat het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur. De meta-analyse van Quant had als primaire uitkomstmaat de kans op een gunstige uitkomst; omwille van consistentie geeft tabel 4 in plaats daarvan het risico op een ongunstige uitkomst weer. Uit deze meta-analyses blijkt dat de combinatie antivirale middelen/corticosteroïden het risico op deze uitkomst verkleint in vergelijking met corticosteroïden: het relatieve risico varieerde van 0,67 tot 0,75, maar was in geen van de meta-analyses statistisch significant (zie tabel 4).

Daarnaast toonde de meta-analyse van Quant aan dat met name de kwalitatief beste onderzoeken geen effect lieten zien en dat de onderzoeken die wel een effect lieten zien methodologische beperkingen hadden. 37 Zo liet een in de meta-analyse geïncludeerd tertiair multicenter gerandomiseerd onderzoek (296 patiënten) een gunstig effect zien van de combinatietherapie bij patiënten met een volledige aangezichtsverlamming (n = 60). In de valaciclovir-prednisolonarm herstelde 90,6%, in de prednisolonarm 75,0% (verschil 15,6%; 95%-BI 3,3 tot 34,6%). De uitval in dit onderzoek was echter 25% en de effectbeoordelaar was op de hoogte van de toegewezen behandeling. 5 Een ander geïncludeerd onderzoek (167 patiënten, 30% uitval) liet in de groep met ernstige verlamming (HB V-VI) eveneens een effect zien van de combinatie van antivirale middelen met corticosteroïden. In deze groep herstelden 13 (72%) van de 18 patiënten met de combinatietherapie versus 8 (47%) van de 17 patiënten die alleen prednison kregen. 38 Dit onderzoek was echter pseudogerandomiseerd en niet dubbelblind.

Op basis van het beschikbare bewijs stelt de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) dat geen uitspraak gedaan kan worden over het toevoegen van antivirale medicatie aan de behandeling van patiënten met een IPAV. De richtlijn acht toevoeging van antivirale middelen gerechtvaardigd indien er een verdenking bestaat op de aanwezigheid van een zoster sine herpete. 31

Conclusie

Een gunstig effect van antivirale middelen (al dan niet in combinatie met corticosteroïden) op het herstel van patiënten met een IPAV is niet aangetoond. Om deze reden worden antivirale middelen ter behandeling van IPAV niet aanbevolen door de werkgroep.

Er is lang onduidelijkheid geweest over het effect en de optimale dosering corticosteroïden bij een IPAV. Op basis van een goed uitgevoerde RCT in de eerste lijn, waarin de effectiviteit van prednisolon werd aangetoond, heeft de werkgroep besloten om de daarin gebruikte dosering over te nemen, namelijk 2 dd 25 mg gedurende 10 dagen. 27

Om uitdroging van het oog te voorkomen kan gebruikgemaakt worden van diverse preparaten in de vorm van druppels, gel of zalf. Grotere viscositeit verlengt de werkingsduur maar kan ook leiden tot wazig zicht. Overdag kan gebruik worden gemaakt van druppels (methylcellulose, hypromellose, polyvidon) of van een gel (carbomeer). Op theoretische en praktische gronden heeft een ooggel overdag de voorkeur. Voor de nacht wordt een oogzalf aanbevolen in verband met de langere werkingsduur. Na inbrengen van de zalf kan het oog afgedekt worden met één of twee eyepads die worden vastgeplakt.

Conform de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) adviseert de werkgroep om bij onvoldoende herstel na drie maanden te verwijzen. Het merendeel van de patiënten zal namelijk binnen deze periode zijn hersteld. 31

In een groot observationeel prospectief onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werd in 2% van de gevallen de diagnose bijgesteld. 1 In een RCT werd gedurende de follow-up van 12 maanden bij 90 (11%) van de 829 geïncludeerde patiënten een specifieke mogelijke oorzaak van de verlamming gevonden. Bij 67 (8%) patiënten was dit een borreliose; bij 5 (0,6%) een herpes zoster oticus en bij 18 (2%) een andere ziekte (sarcoïdose, multiple sclerose, parotistumor). 26

De incidentie van een IPAV bij kinderen onder de 15 jaar wordt geschat op 2-3 gevallen per 100.000 personen per jaar. 1 In een prospectief observationeel onderzoek werden de etiologie en het natuurlijk beloop van perifere facialisparese bij 2570 patiënten onderzocht. Daaronder waren 349 kinderen jonger dan 15 jaar, van wie 169 neonaten met uitval ten gevolge van een geboortetrauma of aangeboren afwijking. Bij de overige 180 kinderen kon in 42 gevallen een oorzaak voor de aangezichtsverlamming worden gevonden. De meest frequente oorzaken waren trauma, otitis media en herpes zoster, minder vaak vond men chronische otitis, mononucleosis infectiosa, leukemie, cholesteatoom en melkersson-rosenthalsyndroom, en in geen van de gevallen kon de perifere aangezichtsverlamming worden toegeschreven aan lymeborreliose. Bij 138 kinderen (77%) werd een IPAV vastgesteld. 1

In een retrospectief onderzoek werd de oorzaak van de perifere aangezichtsverlamming beschreven bij 975 patiënten die in de periode van 1986 tot 2005 in een Koreaans ziekenhuis werden gezien. Onder hen waren 157 kinderen. Bij 14,6% van deze kinderen werd de aangezichtsverlamming veroorzaakt door een infectie (herpes zoster, otitis media), bij 13,4% door een trauma en bij 5,7% door een andere oorzaak (geboortetrauma, leukemie). In 66,2% van de gevallen sprake van een IPAV. 39

Bij kinderen met een perifere aangezichtsverlamming zou lymeborreliose mogelijk vaker worden gevonden dan bij volwassenen. Een perifere aangezichtsverlamming kan bij kinderen, in tegenstelling tot volwassenen, de enige uiting zijn van een lymeborreliose. In een Zweeds onderzoek werd borreliose bij 4 (17%) van de 23 kinderen als de oorzaak van de aangezichtsverlamming gevonden; in een Duits onderzoek bij 16 (59%) van de 27 kinderen. 40 41 Nederlandse incidentiecijfers zijn niet bekend.

Onderzoek van de liquor cerebrospinalis wordt bij kinderen aangeraden wanneer er sprake is van een recente tekenbeet, erythema migrans, dubbelzijdige aangezichtsverlamming, meningeale prikkelingsverschijnselen of aanwezigheid van Borrelia-antistoffen in het bloed. Indien geen recente tekenbeet wordt gerapporteerd, moet serologisch onderzoek verricht worden. 21

Omdat de aandoening bij kinderen zeer weinig voorkomt, het neurologisch onderzoek bij hen vaak lastig uitvoerbaar is en aanvullend onderzoek altijd geïndiceerd is, dienen kinderen met een perifere aangezichtsverlamming verwezen te worden.

Bij blijvende parese, synkinesen of contracturen dient de patiënt verwezen te worden naar een specialist, bij voorkeur met ervaring in de behandeling van deze klachten. Er bestaan enkele multidisciplinaire werkgroepen (facialisteams) voor de diagnostiek en behandeling van de aangezichtsverlamming.

Indien de aangezichtsmusculatuur zich onvolledig herstelt, kan een indicatie bestaan voor reconstructieve chirurgie. Er zijn diverse statische en dynamische reconstructies beschreven. Statische reconstructies verbeteren de symmetrie in rust, dynamische reconstructies beogen herstel van de beweging in de verlamde gelaatshelft. 42

Indien conservatieve therapie onvoldoende bescherming van het oog geeft, kan een ooglidoperatie nodig zijn. Indien er onvoldoende sluiting van het bovenooglid bestaat, kan een goudgewichtje in het bovenooglid geplaatst worden. Verder bestaan er diverse technieken om de ooglidspleet te verkleinen en het onderooglid op te trekken. 43 Injecties met botulinetoxine kunnen worden toegepast bij synkinesen en contracturen van de m. orbicularis oculi. De injecties dienen iedere drie tot vijf maanden opnieuw gegeven te worden. 22 44 45

Mimetherapie, gegeven door een gespecialiseerde fysiotherapeut of logopedist, kan een verbetering geven van de aangezichtsasymmetrie, gelaatsstijfheid en vermindering van de synkinesen. 46 47